Aktualne metody terapeutyczne u dzieci z kardiomiopatią przerostową – doświadczenia własne
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2014, Vol 27, Issue 9
Abstract
Wstęp. Przebieg kliniczny kardiomiopatii przerostowej (HCM) u dzieci jest bardzo różnorodny. U niektórych dzieci, przerost mięśnia sercowego powoduje postępującą niewydolność serca i występowanie zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca. HCM jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej.Cel pracy. Celem pracy była retrospektywna analiza spektrum klinicznego, aktualnych metod terapeutycznych i stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z HCM.Materiał i metody. Analizą objęto 108 dzieci, w wieku średnio 9,7 ± 5,46 lat z HCM rozpoznaną w latach 1991-2013. Średni okres obserwacji wynosił 6,4 ± 4,83 lat. Analizowano dane demograficzne pacjentów, ich objawy kliniczne, metody leczenia, jak również wyniki badania echokardiograficznego, EKG, 24-godzinnego EKG metodą Holtera oraz testu wysiłkowego.Wyniki. Spośród 108 analizowanych pacjentów u 77 (71%) stosowano tylko leczenie farmakologiczne, u 4 (3,7) dzieci wykonano ablację RF, u 8 (7,4%) pacjentów wykonano operacyjne wycięcie mięśnia przegrody międzykomorowej. U 17 (15,7%) dzieci z czynnikami ryzyka nagłej śmierci sercowej kardiowerter-defibrylator został wszczepiony w prewencji pierwotnej u 12 dzieci i w prewencji wtórnej u 5. Do przeszczepu serca zakwalifikowano 6 (5,5%) chorych, u których występowały objawy postępującej niewydolności serca. Spośród 108 pacjentów 11 (10,6%) dzieci zmarło. Średnia roczna śmiertelność wynosiła 1,34.Wnioski. U większości dzieci z HCM modyfikacja stylu życia i odpowiednia terapia farmakologiczna są wystarczające, dodatkowe interwencje medyczne nie są konieczne. U pacjentów z objawowym zawężaniem drogi odpływu lewej komory, opornym na leczenie farmakologiczne, należy rozważyć leczenie chirurgiczne. Pacjenci wysokiego ryzyka, powinni być prospektywnie identyfikowani i wszczepienie ICD powinno być brane pod uwagę, jednak konieczne są dalsze badania w celu ustalenia lepszych kryteriów kwalifikacji do prewencji pierwotnej u dzieci z kardiomiopatią przerostową.
Authors and Affiliations
Lidia Ziółkowska, Monika Kowalczyk, Katarzyna Bieganowska, Wanda Kawalec
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54941
- DOI -
- Views 163
- Downloads 0
The value of ultrasound contrast agents in diagnosis endoleaks in patients after stent-graft implantation
<b>Introduction.</b> To assess efficacy of contrast-enhanced ultrasound in detecting endoleaks to aneurysmal sac after EVAR.<br><b>Material and methods. </b&...
Wewnątrznaczyniowe leczenie przetok szyjno-jamistych
Przetoki szyjno-jamiste są nieprawidłowymi połączeniami pomiędzy tętnicami szyjnymi i zatoką jamistą. Obecność tych połączeń skutkuje nadciśnieniem w obrębie żylnych naczyń drenujących.Rozwój technik wewnątrznaczyniowych...
Iodine prophylaxis
Currently nearly 2 billion people of the world have insufficient iodine intake; one third ofthem are the children. The highest prevalence of iodine insufficiency is in Europe, where50% of people is mildly to moderately i...
Standarization of the method to determine the expression of P-selectin on platelets by means of the flow cytometer and comparison with impedance aggregometry method in acute myeloid leukemia patients
Introduction. Damage to vascular endothelium, inflammation or thrombotic disorders result in platelet activation. P-selectin is expressed on the surface of the activated platelets. Examination of P-selectin expression on...
Genetic mutations of podocyte proteins as underlying mechanism of glomerular diseases in pediatric and adult patients
Podocyte differentiation and glomerulogenesis in fetal life is controlled by specific genes and any disturbance of this process may lead to further structural defects with clinical consequences. The genetic background of...