Aktualne metody terapeutyczne u dzieci z kardiomiopatią przerostową – doświadczenia własne
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2014, Vol 27, Issue 9
Abstract
Wstęp. Przebieg kliniczny kardiomiopatii przerostowej (HCM) u dzieci jest bardzo różnorodny. U niektórych dzieci, przerost mięśnia sercowego powoduje postępującą niewydolność serca i występowanie zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca. HCM jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej.Cel pracy. Celem pracy była retrospektywna analiza spektrum klinicznego, aktualnych metod terapeutycznych i stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z HCM.Materiał i metody. Analizą objęto 108 dzieci, w wieku średnio 9,7 ± 5,46 lat z HCM rozpoznaną w latach 1991-2013. Średni okres obserwacji wynosił 6,4 ± 4,83 lat. Analizowano dane demograficzne pacjentów, ich objawy kliniczne, metody leczenia, jak również wyniki badania echokardiograficznego, EKG, 24-godzinnego EKG metodą Holtera oraz testu wysiłkowego.Wyniki. Spośród 108 analizowanych pacjentów u 77 (71%) stosowano tylko leczenie farmakologiczne, u 4 (3,7) dzieci wykonano ablację RF, u 8 (7,4%) pacjentów wykonano operacyjne wycięcie mięśnia przegrody międzykomorowej. U 17 (15,7%) dzieci z czynnikami ryzyka nagłej śmierci sercowej kardiowerter-defibrylator został wszczepiony w prewencji pierwotnej u 12 dzieci i w prewencji wtórnej u 5. Do przeszczepu serca zakwalifikowano 6 (5,5%) chorych, u których występowały objawy postępującej niewydolności serca. Spośród 108 pacjentów 11 (10,6%) dzieci zmarło. Średnia roczna śmiertelność wynosiła 1,34.Wnioski. U większości dzieci z HCM modyfikacja stylu życia i odpowiednia terapia farmakologiczna są wystarczające, dodatkowe interwencje medyczne nie są konieczne. U pacjentów z objawowym zawężaniem drogi odpływu lewej komory, opornym na leczenie farmakologiczne, należy rozważyć leczenie chirurgiczne. Pacjenci wysokiego ryzyka, powinni być prospektywnie identyfikowani i wszczepienie ICD powinno być brane pod uwagę, jednak konieczne są dalsze badania w celu ustalenia lepszych kryteriów kwalifikacji do prewencji pierwotnej u dzieci z kardiomiopatią przerostową.
Authors and Affiliations
Lidia Ziółkowska, Monika Kowalczyk, Katarzyna Bieganowska, Wanda Kawalec
Sarcoidosis
Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology, which involves especially lung, hilar lymph nodes, eye and skin. The last official document on sarcoidosis published in 1999 by three international soc...
Common carotid intima-media thickness assessment in morbidly obese patients undergoing bariatric surgery
<b>Introduction.</b> Obesity is a pathological accumulation of adipose tissue in the organism, and leads to the development of diseases, including cardiovascular diseases.<br>&am...
Myelodysplastic syndromes – current diagnostic approach, classification and treatment Part I: Diagnosis, classification an prognostic stratification of myelodysplastic syndromes
Myelodysplastic syndromes are a group of acquired heterogeneous clonal disorders of hematopoietic stem cell characterized by ineffective hematopoiesis, refractory cytopenias and an increased risk of transformation into a...
Przydatność ultrasonograficznego monitorowania płodu u ciężarnej z chorobą Gravesa i Basedowa. Opis przypadku
Choroba Gravesa i Basedowa u ciężarnej i utrzymywanie się podwyższonego stężenia przeciwciał stymulujących receptor TSH oraz leczenie tyreostatykami mogą spowodować zaburzenia czynności tarczycy u płodu. Ryzyko płodowej...
Porównanie pozycji stojącej i siedzącej przy ocenie deformacji skoliotycznej tułowia techniką topografii powierzchni ciała
<b>Wstęp.</b> U dzieci ze skoliozą okresowo wykonywane jest badanie rentgenowskie (RTG), standardowo stosuje się test Adamsa, połączony z pomiarem Kąta Rotacji Tułowia (KRT) skoliometrem Bunne...