Abstract

W zespołach cholestatycznych wieku dziecięcego często stwierdza się zaburzenia wzrastania. Patofizjologia jest najczęściej złożona i składa się zobniżonego dowozu kalorii, zaburzonego metabolizmu białek i węglowodanów, upośledzonego wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zwiększonego wydatku energetycznego, niewydolności trzustki, towarzyszących zakażeń oraz predyspozycji genetycznej. Autorzy przedstawiają aktualne poglądy na zaburzenia wzrastania w poszczególnych zespołach cholestatycznych oraz wpływ różnych metod leczenia. Po przeszczepieniu wątroby u większości dzieci z dobrą funkcją narządu dochodzi do znacznej poprawy. Jednakże część dzieci, z zespołem Alagille’a lub PFIC i późno wykonanym zabiegiem, nie rośnie prawidłowo. W indywidualnych przypadkach leczenie hormonem wzrostu powinno być rozważone.

Authors and Affiliations