Haemangiopericytoma typu niemowlęcego – guz o wysokiej chemiowrażliwości i korzystnym rokowaniu. Raport Ogólnopolskiego Programu Guzów Rzadkich u Dzieci
Journal Title: Współczesna Onkologia - Year 2007, Vol 11, Issue 1
Abstract
Cel pracy: Ocena charakterystyki klinicznej, przebiegu i wyniku leczenia dzieci z haemangiopericytoma typu niemowlęcego (HP), zarejestrowanych w Programie Guzów Rzadkich u Dzieci w Polsce w latach 1992–2005. Materiał i metody: 6 dziewczynek i 2 chłopców, w wieku od 1. dnia do 10. mies. Guz pierwotny zlokalizowany był w obrębie powierzchownych tkanek tułowia, kończyn górnych oraz głowy i szyi u sześciorga dzieci, pojedyncze przypadki dotyczyły umiejscowień guza w śródpiersiu i szyjnej okolicy okołooponowej. Przeważały guzy małe (poniżej 5 cm średnicy u 6 chorych), u żadnego dziecka nie stwierdzono zajęcia regionalnych węzłów chłonnych, ani przerzutów odległych. Wyniki: Doszczętną resekcję pierwotną (PE) wykonano u czworga dzieci z powierzchowną lokalizacją zmian. Chorzy ci nie otrzymali leczenia uzupełniającego. U pozostałych czworga chorych, u których PE nie była możliwa, zastosowano chemioterapię (CHT) neoadjuwantową, uzyskując korzystną odpowiedź na CHT. Dwoje dzieci osiągnęło kliniczną remisję po samej CHT, dwoje po odroczonej resekcji guza resztkowego. U 1 dziewczynki stwierdzono wznowę miejscową i przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych 3 mies. po pierwotnej mikroskopowo doszczętnej resekcji guza. W trakcie leczenia chemicznego wznowy uzyskano znaczną regresję zmian, dziecko zmarło z powikłań hepatotoksycznych chemioterapii. Pozostali pacjenci żyją bez cech wznowy w klinicznej remisji od 49 do 135 mies. od zakończenia leczenia. Wnioski: 1. Doszczętna chirurgiczna resekcja guza stanowi podstawę leczenia HP typu niemowlęcego, chociaż nie zawsze postępowanie takie jest możliwe na początku terapii. 2. Wysoka chemiowrażliwość HP typu niemowlęcego umożliwia korzystne rokowanie nawet u dzieci z guzem pierwotnie nieoperacyjnym oraz daje szansę na osiągnięcie remisji w przypadku wznowy choroby.
Authors and Affiliations
Ewa Bień, Teresa Stachowicz-Stencel, Anna Balcerska, Jan Godziński, Bernarda Kazanowska, Adam Reich, Małgorzata Rąpała, Wojciech Sulka, Marta Perek-Polnik, Przemysław Mańkowski, Joanna Nurzyńska-Flak, Aleksandra Rybczyńska, Janusz Bohosiewicz, Alicja Chybicka, Andrzej Jankowski, Jerzy Kowalczyk, Danuta Perek, Jacek Wachowiak, Jarosław Peregud-Pogorzelski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP128862
- DOI -
- Views 69
- Downloads 0
Superficial hyperthermia combined with hypofractionated radiotherapy of malignant melanoma metastases to skin and lymph nodes
Aim: The evaluation of combined radiohyperthermia in the treatment of skin and lymph nodes malignant melanoma metastases. Material and method: Material comprises 10 skin and 11 lymph nodes melanoma metastases (1...
Naczyniak zarodkowy szyjnego odcinka rdzenia kręgowego w przebiegu zespołu von Hippel-Lindau
U 37-letniego chorego przeprowadzono uzupełniające napromienianie po niedoszczętnym usunięciu naczyniaka zarodkowego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego. Na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego oraz przeprowadzonych bada...
Contemporary management of skin cancer - dermatology, surgery or radiothepary?
Skin cancer is the most common malignancy in a human. Taking under consideration their frequent occurrence and serious cosmetic defects they tend to be a significant clinical problem if not treated, thus decreasing the q...
Coexistence of prostate cancer and disseminated hepatocellular carcinoma - a case report
A case of a 64-year old male with multiple bone metastases is presented. Because of elevated serum PSA level an oligobiopsy of the prostate was performed and a single focus of grade 1 prostatic cancer was found. The pati...
Ocena jakości życia chorych leczonych chirurgicznie z powodu raka odbytnicy w aspekcie czynników społeczno-demograficznych
Cel: Celem pracy była ocena wpływu czynników społeczno-demograficznych na odległą jakość życia pacjentów, leczonych chirurgicznie z powodu raka odbytnicy metodą resekcji przedniej niskiej lub wycięcia brzuszno-kroczowe...