Abstract

Histiocytoza z komórek Langerhansa to rzadka choroba, w której dochodzi do niekontrolowanej proliferacji patologicznych komórek Langerhansa (komórek dendrytycznych) i powstawania nacieków z komórek zapalnych w różnych tkankach. Etiologia schorzenia jest niejasna, dyskutowane są czynniki zarówno egzogenne jak i endogenne, duży nacisk kładzie się obecnie na udział cytokin zapalnych i limfocytów T-regulatorowych. Rokowanie zależy od zajęcia tzw. risk organs oraz od reakcji na leczenie. Przebieg jest różnorodny, od łagodnej postaci niewymagającej leczenia do postaci ciężkich, wymagających intensywnej chemioterapii, a nawet transplantacji szpiku kostnego.

Authors and Affiliations