КЛІНІЧНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ ЗА ДИНАМІКОЮ ПЕРЕБІГУ ГЕНЕРАЛІЗОВАНОЇ ФОРМИ АРТРОГРИПОЗУ У ДИТИНИ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ
Journal Title: Neonatologìâ, hìrurgìâ ta perinatalʹna medicina - Year 2016, Vol 6, Issue 3
Abstract
<p>Артрогрипоз – вроджена системна кісткова дисплазія опірно-рухового апарату, яка характеризується контрактурами двох і більше великих суглобів та деформацією кінцівок. Дана патологія була відома вже декілька століть тому і знайшла відображення у літературі та мистецтві. Так, перша згадка про хвору дитину, що має деформації кінцівок, схожі на такі при артрогрипозі, відноситься до 1573 року. Серед вроджених вад розвитку опорно-рухового апарату артрогрипоз є одним з найбільш тяжких захворювань. Частота зустрічальності артрогрипозу в популяції у середньому складає 1 випадок на 10 000 дитячого населення. У даний час виявлено більше 150 причин, які викликають дане захворювання: вірусні і бактеріальні інфекції, фізичні фактори, хімічні речовини, лікарські препарати, обмеження внутрішньоматкового простору (аномалії форми матки), плацентарна недостатність, багатоводдя і т.д. Своєчасний початок консервативного лікування дозволяє у ряді випадків повністю усунути контрактури або значною мірою зменшити їх тяжкість. У разі збереження деформацій кінцівок після проведеного консервативного лікування з 3-4-місячного віку дитини показано оперативне лікування.</p><p>У статті представлено клінічний випадок генералізованої форми артрогрипозу у дитини першого року життя. У віці 3-х днів хлопчик поступив у відділення інтенсивної терапії дитячої міської клінічної лікарні м. Полтава з діагнозом: Артрогрипоз. Множинні вроджені вади розвитку. ВУІ. Ішемія мозку.</p><p>Тяжкість стану у дитини була обумовлена больовим синдромом на фоні множинних контрактур колінних, ліктьових суглобів, суглобів кистів рук, вираженої деформації гомілково-ступеневих суглобів та стоп з обох сторін, вродженого вивиху лівого стегна, вираженої лівобічної кривошиї; м’язової гіпотонії, гіпорефлексії, вегето-вісцеральних розладів у вигляді мармуровості, акроціанозу, набряків на обличчі, помірних дихальних розладів на тлі вираженої м’язової гіпотонії; спостерігався тривалий псевдобульбарний синдром. Впродовж п’яти місяців лікування в стаціонарі дитина отримувала комплексну терапію, яка включала: респіраторну підтримку (ШВЛ, NСРАР); інфузійну, антибактеріальну, симптоматичну терапію; масаж, коригуючи пов’язки на кінцівки, іммобілізацію шийного відділу хребта. Враховуючи тяжкий перебіг захворювання з наявністю больового синдрому на фоні множинних переломів стегнових кісток, дитина отримувала фенобарбітал.</p><p>Однак, не дивлячись на проведену комплексну терапію, стан дитини залишався тяжким, що обумовлено маніфестним перебігом генералізованої форми артрогрипозу, дихальними та неврологічними розладами. У віці 5 місяців 15 днів дитина померла на тлі наростання явищ дихальної недостатності.</p>
Authors and Affiliations
M. Fesenko, V. Pokhylko, O. Scherban, L. Krykotenko, Y. Stepchenko
Keywords
Related Articles
- EP ID EP634558
- DOI 10.24061/2413-4260.VI.3.21.2016.16
- Views 125
- Downloads 0
СТРАТЕГІЇ ХАРЧУВАННЯ, ЩО ЗАБЕЗПЕЧУЮТЬ ОПТИМАЛЬНИЙ ПОСТНАТАЛЬНИЙ ФІЗИЧНИЙ РОЗВИТОК ПЕРЕДЧАСНО НАРОДЖЕНИХ НЕМОВЛЯТ
<p>Здоровий ріст і розвиток дитини в перші 1000 днів життя має критичне значення не лише для виживання і покращення показників здоров’я в ранньому дитинстві, але й для профілактики важливих неінфекційних захворювань стар...
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ, ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ ГОСТРОГО НЕСПЕЦИФІЧНОГО МЕЗЕНТЕРІАЛЬНОГО ЛІМФАДЕНІТУ У ДІТЕЙ (ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ)
У даному огляді літератури висвітлені питання етіології, патогенезу і клінічних проявів гострого неспецифічного мезаденіту у дітей. До теперішнього часу ця проблема, як і раніше, залишається однією з найактуальніших у ди...
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ПОРУШЕНЬ ГЛІКОЗИЛЮВАННЯ БІЛКІВ У ДІТЕЙ НА ТЛІ ВИСОКОГО РІВНЯ СТИГМ ЕМРІОГЕНЕЗУ
<p>У статті наведені результаті дослідження особливостей клінічного статусу та фенотипічних змін дітей з порушенням глікозилювання білків, зокрема мікрогетерогеності білка гострої фази α-1 кислого глікопротеїну, як марке...
РАЦІОНАЛЬНЕ РОЗРОДЖЕННЯ ЖІНОК ІЗ МІОМОЮ МАТКИ ПРИ ТАЗОВОМУ ПЕРЕДЛЕЖАННІ ПЛОДА - ЗНИЖЕННЯ ПОКАЗНИКІВ МАТЕРИНСЬКОЇ ЗАХВОРЮВАННОСТІ
<p class="1"><strong>Вступ. </strong>Тазове передлежання плода (ТПП) у жінок із міомою матки - це клінічні випадки, що все частіше зустрічаються у сучасній практиці акушерів-гінекологів. У зазначеному питанні увагу наук...
ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНІ УСКЛАДЕННЯ ВРОДЖЕНИХ ВАД РОЗВИТКУ ПЕРЕДНЬОЇ ЧЕРЕВНОЇ СТІНКИ У НОВОНАРОДЖЕНИХ
<p>Післяопераційний період у дітей з гастрошизісом і омфалоцеле нерідко супроводжуються низкою негативних чинників, що може призвести до розвитку значної кількості ускладнень і підвищення рівня летальності. Важливим етап...