Obraz kliniczny kardiomiopatii przerostowej u dzieci – doświadczenia własne
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2011, Vol 24, Issue 12
Abstract
<b>Wstęp.</b> Kardiomiopatia przerostowa jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego, charakteryzującą się przerostem mięśnia lewej komory, który nie jest wtórny do wrodzonej wady serca lub nadciśnienia tętniczego. Jest chorobą o różnorodnym przebiegu klinicznym, często doprowadzającym do rozwoju niewydolności serca lub nagłego zgonu sercowego.<br><b>Cel pracy.</b> Celem pracy była retrospektywna analiza obrazu klinicznego u dzieci z kardiomiopatią przerostową hospitalizowanych w Klinice Kardiologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. <br><b>Materiał i metody.</b> Analizowano 85 pacjentów, w wieku średnio 10,7 lat, hospitalizowanych w latach 1991-2010. <br><b>Wyniki.</b> Średni wiek pacjentów w chwili rozpoznania kardiomiopatii przerostowej wynosił 5,9 lat. Dodatni wywiad rodzinny w kierunku kardiomiopatii przerostowej stwierdzono u 41 (51,3%) dzieci. Nagłe zgony sercowe w rodzinie występowały u 24 (28,6%) dzieci. Pacjenci najczęściej zgłaszali męczliwość, upośledzenie tolerancji wysiłku (67,1%). Asymetryczny przerost mięśnia lewej komory stwierdzono u 53 (62,4%) pacjentów. U 11 (12,9%) dzieci wszczepiono kardiowerter-defibrylator, u 3 (3,5%) pacjentów w celu prewencji wtórnej oraz u 8 (9,4%) jako prewencję pierwotną nagłego zgonu sercowego. U 3 (3,5%) dzieci wystąpił nagły zgon sercowy, 6 (7,1%) pacjentów zmarło z powodu postępującej niewydolności serca. <br><b>Wnioski.</b> W analizowanej grupie pacjentów stwierdzono bardziej obciążony wywiad rodzinny w kierunku występowania kardiomiopatii przerostowej i nagłych zgonów sercowych w rodzinie w porównaniu do wyników innych autorów. Najczęstszym objawem klinicznym była męczliwość, postępujące ograniczenie tolerancji wysiłku, epizody bólu w klatce piersiowej oraz omdlenia. U badanych dzieci stwierdzono większy przerost mięśnia sercowego w porównaniu z wynikami innych autorów. Częstość implantacji kardiowertera-defibrylatora w celu profilaktyki pierwotnej nagłego zgonu sercowego jest porównywalna z danymi piśmiennictwa.
Authors and Affiliations
Lidia Ziółkowska, Anna Turska-Kmieć, Agnieszka Boruc, Jadwiga Daszkowska-York, Maria Biernatowicz, Dorota Sobielarska-Łysiak, Monika Kowalczyk, Katarzyna Bieganowska, Wanda Kawalec
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54091
- DOI -
- Views 139
- Downloads 0
Zespół MSH6
Szacuje się, że około 5-10% nowotworów jest wynikiem obecności konstytucyjnej mutacji w pojedynczym genie o wysokiej penetracji. Geny związane z rozwojem nowotworów pełnią funkcje genów supresorowych, onkogenów czy genów...
Wpływ atorwastatyny i perindoprilu na cykl włosowy na modelu zwierzęcym – ryzyko łysienia polekowego u pacjentów kardiologicznych
<b>Wstęp. </b>Ważne zagadnienie z punktu widzenia klinicystów i pacjentów stanowią niepożądane działania polekowe. Obejmują one wiele układów i narządów oraz implikują dalsze postępowanie tera...
Zaburzenia psychiczne indukowane steroidami u adolescentów w przebiegu leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej
Wstęp. Kortykosteroidy/GKS stanowią ważny element w leczeniu wielu chorób nowotworowych wieku dziecięcego. Mogą prowadzić jednak do wystąpienia wielu niepożądanych objawów somatycznych i behawioralnych, w tym zaburzeń ps...
Kwas moczowy – nerkowy i nienerkowy czynnik ryzyka
Niedobór urykazy u człowieka sprawia, że produktem końcowym przemiany zasad purynowych jest nie alantoina, lecz kwas moczowy. Ten metabolit był przedmiotem intensywnych badań głównie u chorych z wrodzoną lub nabytą skazą...
Monitorowanie leków immunosupresyjnych u chorych po przeszczepieniu nerki – potrzeba czy konieczność?
Wstęp. Burzliwy rozwój transplantacji narządów, który nastąpił zwłaszcza w ostatnich dziesięcioleciach, był między innymi możliwy dzięki coraz to bardziej urozmaiconej i celowanej immunosupresji. Ogromnym postępem w tej...