Pierwotne chłoniaki kości u dzieci – trudności diagnostyczne
Journal Title: Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja - Year 2004, Vol 6, Issue 4
Abstract
Wstęp. Pierwotne umiejscowienie chłoniaka nieziarniczego (NHL) w układzie kostnym jest bardzo rzadkie u dzieci. Zajęcie kości jest najczęściej objawem rozsiewu procesu chorobowego z ogniska zlokalizowanego pierwotnie poza układem kostnym. Nietypowa lokalizacja jak i problemy klasyfikacji histopatologicznej bywają przyczyną trudności diagnostycznych, a przez to opóźnień we wdrażaniu leczenia i tym samym częstej kwalifikacji dzieci do wyższego (III lub IV) stopnia zaawansowania klinicznego, co znacznie pogarsza niekorzystne rokowanie.Opis przypadków. W pracy przedstawiono opis 12 pacjentów z NHL z pierwotną lokalizacją w układzie kostnym (9 chłopców i 3 dziewczynki). 10 przypadków dotyczyło zajęcia tylko układu kostnego, a u 2 chorych wiązało się to równocześnie z zajęciem węzłów chłonnych. Średnio czas postawienia prawidłowego rozpoznania od wystąpienia pierwszych objawów choroby wynosił 1,5 miesiąca. Początkowo pacjenci ci byli diagnozowani w kierunku zlokalizowanego bądź rozsianego nowotworu kości. 7 z 8 dzieci, u których postawienia rozpoznania trwało powyżej 2 miesięcy, zmarło, pomimo intensywnego leczenia (BFM 86, LMB 89, ICE). Jeden chłopiec, leczony dodatkowo anty CD20 i RT, żyje 4 miesiące wolny od objawów choroby.Wnioski. Histopatologiczne trudności diagnostyczne wynikają nie tylko z efektu zgniecenia („crush”), ale także często z odmiennego, od typowych NHL, obrazu morfologicznego, nierzadko przypominającego guzy pochodzenia rakowego czy neuroektodermalnego. Koekspresja markerów nerwowych lub neuroendokrynnych może być także myląca. Przy niejednoznacznej morfologii zasadą powinno być barwienie na CD20. W przypadku miejscowego lub rozlanego bólu w obrębie układu kostnego należy także myśleć o możliwości rozrostu nowotworowego z układu limfatycznego. Wydaje się, iż nowo dostępne leki mogą znacznie poprawić rokowanie w tej grupie pacjentów.
Authors and Affiliations
A. Raciborska, W. Wożniak, M. Rychłowska, J. Małdyk , B. Sopyło, T. Klepacka, J. Peregud-Pogorzelski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP56214
- DOI -
- Views 132
- Downloads 0
Effect of Sacroiliac Joint Manipulation on Selected Gait Parameters in Healthy Subjects
Background. The sacroiliac joints have complicated biomechanics. While the movements in the joints are small, they exert a significant effect on gait. This study aimed to assess how sacroiliac joint manipulation influenc...
Use of arthroscopy in wrist instabilities
Wrist arthroscopy is one of the most important tools in diagnosis of wrist pathologies. This invasive method of diagnosis can provide us a true view of cartilage, ligamentous stability giving also a possibility of dynami...
Evaluation of Strength Recovery after Traumatic Acute Compartment Syndrome of the Thigh. A Case Study
Acute compartment syndrome of the thigh is an underestimated serious pathology which can cause long term morbidities. The management, recovery and follow-up of the case of a 20-year-old Caucasian man, who presented an ac...
Prognozowanie czynnościowego wyniku leczenia operacyjnego pacjentów ze złamaniami szyjki kości udowej prowadzonego z użyciem protezy połowiczej stawu biodrowego
Wstęp. Złamanie szyjki kości udowej niesie poważne konsekwencje zdrowotne, społeczne i ekonomiczne i zgodnie ze współczesną doktryną postępowania powinno być leczone operacyjnie. Według informacji Agencji Oceny Technolog...
Franciszek Neugebauer's Ichnograms as a Pioneering Diagnostic Method in Orthopedics in the 19th Century
The aim of this paper is to present an original orthopedic diagnostic method from the late 19th century developed by Franciszek Neugebauer, a distinguished Polish physician. His technique of detecting skeletal abnormalit...