Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2011, Vol 24, Issue 4
Abstract
Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (ang. pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis – PLCH) jest jedną z chorób śródmiąższowych płuc związanych z paleniem tytoniu. Obraz histologiczny PLCH charakteryzuje się obecnością gwiazdkowatych bronchocentrycznych guzków złożonych z komórek Langerhansa z domieszką innych komórek zapalnych, tworzących luźno uformowane ziarniniaki. W zmianach guzkowych często dochodzi do tworzenia się jamy, a następnie grubo- i cienkościennych torbieli. PLCH jest chorobą ludzi młodych i najczęściej objawia się kaszlem i dusznością. Typowymi zmianami w badaniu radiologicznym klatki piersiowej są guzkowe i siateczkowo-guzkowe symetryczne zacienienia zajmujące górne i środkowe pola płuc z oszczędzeniem kątów przeponowo-żebrowych. Badanie tomografii komputerowej płuc techniką wysokiej rozdzielczości (TKWR) ma duże znaczenie diagnostyczne, typowo wykazując jednoczasową obecność guzków i zmian torbielowatych. Pewne rozpoznanie PLCH wymaga wykonania chirurgicznej biopsji płuc. W wielu przypadkach prawdopodobne rozpoznanie można ustalić w oparciu o charakterystyczny obraz kliniczny i radiologiczny.Przebieg choroby jest często trudny do przewidzenia i obejmuje przypadki od częściowej lub całkowitej remisji do progresji prowadzącej do przewlekłej niewydolności oddechowej, rozwoju serca płucnego i zgonu. Jedynym obecnie możliwym leczeniem, które można zaproponować chorym na PLCH jest zaprzestanie palenia papierosów, leczenie objawowe, a w przypadku zaawansowanej choroby przeszczepienie płuc.
Authors and Affiliations
Małgorzata Sobiecka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54157
- DOI -
- Views 129
- Downloads 0
Czynniki ryzyka uszkodzenia serca i tętnic u dzieci z przewlekłą chorobą nerek
Wstęp. Dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PChN) cechują się najwyższym ryzykiem sercowo-naczyniowym wśród pacjentów pediatrycznych.Cel pracy. Celem pracy była ocena serca i tętnic u dzieci z PChN w powiązaniu z wybranymi...
Znaczenie kliniczne mutacji JAK2 V617F u pacjentów w fazie przewlekłej włóknienia szpiku
Wstęp. Mutacja punktowa JAK2V617F występuje u około 50-60% pacjentów z włóknieniem szpiku (MF). Znaczenie kliniczne JAK2V617F w MF nie jest do końca poznane i wymaga dalszych badań.Materiał i metody. Badanie obecności mu...
Ocena rozpowszechnienia otępienia wśród warszawskich stulatków – badanie populacyjne
<b>Wprowadzenie.</b> Wraz z odnotowywanym w ostatnich latach wzrostem populacji osób stuletnich wzrosła liczba badań oceniających rozpowszechnienie otępienia w tej grupie wiekowej. Jednak ich...
Destabilization of intramedullary fixation with Gamma nail for intertrochanteric fractures with sliding screw cut out
Introduction. Intertrochanteric fractures are located in the proximal upper part of the femur, extracapsulary and extend up to 5 cm under the minor trochanter (3). Intramedullary fixation is used almost exclusively for t...
Plasma vitamin D levels in obese children: relationship with selected anthropometric and metabolic parameters
Introduction. The prevalence of overweight and obesity is increasing worldwide, particularly among children and adolescents. Investigations report a correlation between serum 25(OH)D level and body mass. Plasma 25(OH)D c...