Purkinje Hücrelerinde Glial S100B Pozitif Vakuoller: SCA1 Transgenik Farelerde En Erken Morfolojik Anormallikler
Journal Title: Journal of Neurological Sciences-Turkish - Year 2006, Vol 23, Issue 3
Abstract
Spinoserebellar ataksi-1 (SCA1), hastalıklı protein olan ataksin-1 içinde bir poliglutamin yinelemesinin yayılmasına bağlıdır. Transgenik SCA-1 farelerinde mutant ataksin-1 in aşırı yapımı serebellumun Purkinje nöronlarında (PKN) sitoplazmik vaküollerin oluşumuna neden olur. PKN komşuluk nedeni ile Bergmann glia ile yakın ilişkidedir. SCA-1 patogenezinde Bergmann gliasının rolünü elimine etmek üzere 7 günlük ila 6 haftalık SCA-1 transgenik ve yabani-tip farelerden elde edilen serebellum dokuları kullanıldı. Bergmann glial S100B proteinlerinin SCA-1 PKN da sitoplazmik vakuollerde yerleştiğini gözledik. Bu S100B pozitif sitoplazmik vakuollerin davranış bozukluklarının ortaya çıkmasından çok önce oluştuğu ve diğer glial ve PKN protein işaretleyicileri için negatif olduğu ortaya kondu. Vakuollerin çift membrana sahip oldukları elektron mikroskobu ile gösterildi. Vakuollerin içinde S100B in ileri glukasyon ürünü (RAGE) reseptörleri ile yan yana yerleştiği, serebellar RAGE ile birlikte immünçökelti oluşturduğu izlendi. SCA1 PKN kültürlerinde eksojen S100B proteini PKN membranları ile etkileşime girdi ve internalize edildi. Bu sonuçlar, PKN ya ekstrensek glial S100B’nin farelerde erken postnatal dönemde SCA-1 sitoplazmik vakuolleri içinde sekestre olduğunu gösterdi. Dahası, bu membranların interne olmasından önce Purkinje hücre membranları üstüne S100B nin RAGE’e bağlanması olabileceğini gösterdi.
Authors and Affiliations
Parminder VIG, Maripar LOPEZ, Jinrong WEI, S SUBRAMONY, Jeffrey HENEGAR, Jonathan FRATKIN
Keywords
Related Articles
- EP ID EP102001
- DOI -
- Views 108
- Downloads 0
Redundant Nerve Root Syndrome of Cauda Equina
Objective: Recognizing cauda equina redundant nerve root syndrome is crucial before surgery. Magnetic resonance imaging (MRI) findings of this condition are demonstrated. The aim of this study is to identify patients wit...
Mutation Prone Point In Thyrotropin Releasing Hormone Receptor
Background: Thyrotropin-releasing hormone (TRH) has an important role in the regulation of energy homeostasis. Pathological alterations of TRH receptor (TRHR) structure and function are an important cause of genetic neur...
Blister aneurysms
The majority of saccular cerebral aneurysms arise at arterial branchings; those arising elsewhere are rare. Blister aneurysms are elusive and technically challenging rare lesions characterized by a hemispherical shape an...
Add-On Levetiracetam Therapy In Refractory Childhood Epilepsy: Clinical Experience In A Child Hospital
Purpose: Levetiracetam is a new anti-epileptic drug with proven efficacy in both partial and generalized seizures, in children. In this retrospective clinical study, we evaluated the effect of levetiracetam in 24 childre...
An Anaesthetic Approach To A Case With Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy
A 13-year-old girl with known Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy (EDMD) admitted to the emergency service and diagnosed as appendicitis. On physical examination, contractures of her elbows, Achilles tendons and posterior...