Rozpoznanie zespołu Alporta i nefropatii cienkich błon podstawnych w wieku dziecięcym
Journal Title: Annales Academiae Medicae Silesiensis - Year 2017, Vol 71, Issue
Abstract
WSTĘP: Zespół Alporta (ZA) i choroba cienkich błon podstawnych (TBMN), jako genetycznie uwarunkowane glomerulopatie, są w wieku dziecięcym trudne do różnicowania i brak jest czynników prognostycznych odległych powikłań. Celem opracowania była analiza porównawcza przebiegu klinicznego i zmian histopatologicznych w biopsji nerki u dzieci z rozpoznanym ZA lub TBMN. MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 53 dzieci (27 dziewczynek) w wieku 9,5 roku, leczonych w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie w latach 1988–2015 z powodu ZA (n = 25) lub TBMN (n = 28). Wynik biopsji nerki skorelowano w grupach z danymi klinicznymi z wykorzystaniem Statistica12(StatSoft). WYNIKI: Krwinkomocz rozpoznano u dzieci w wieku od 1 do 17 lat (mediana 6 lat), białkomocz u 14 dzieci z ZA (56%). Czas obserwacji przed wykonaniem biopsji był istotnie dłuższy w TBMN: 38 vs. 11 miesięcy w ZA (p = 0,01). U 11(39%) pacjentów z TBMN stwierdzono w biopsji przyrost mezangium. W ZA u 4(16%) pacjentów nie wykazano zmian morfologicznych. W analizie regresji wieloczynnikowej najsilniejszym parametrem patomorfologicznym, warunkującym występowanie białkomoczu, była nieregularna grubość błon podstawnych (R2 = 0,56, p = 0,011). W leczeniu stosowano ACEI u 14 dzieci z białkomoczem, prednizon u 8, cyklosporynę A u 8, pulsy methylprednizolonu u 2. U dwóch chłopców rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek przed 18 r.ż. U 2 pacjentów z rozpoznaniem wstępnym TBMN wystąpił w dalszym przebiegu choroby białkomocz. WNIOSKI: U dzieci z ZA i TBMN czynnikami złej prognozy są białkomocz z nieregularnością błon podstawnych kłębuszka. Obecność izolowanego krwinkomoczu i ścieńczenia błon podstawnych nie wyklucza złego rokowania. Wczesne wykonywanie biopsji nerki u młodych pacjentów z izolowanym krwinkomoczem nie jest miarodajne. Rekomenduje się zatem wprowadzenie do diagnostyki badań genetycznych umożliwiających wczesne rozpoznanie.
Authors and Affiliations
Anna Moczulska, Joanna Walkosz, Estera Zarębska, Mateusz Mleczko, Katarzyna Zachwieja, Ewa Wierzchowska-Słowiaczek, Iwona Ogarek, Zofia Stec, Elżbieta Szczęsny-Choruz, Monika Miklaszewska, Dorota Drożdż
Keywords
Related Articles
- EP ID EP353914
- DOI 10.18794/aams/69243
- Views 102
- Downloads 0
Stężenie lipokaliny związanej z żelatynazą neutrofili (NGAL) w surowicy uzyskanej z różnych obszarów naczyniowych w trakcie zabiegu naprawczego tętniaka aorty brzusznej
WSTĘP: Lipokalina związana z żelatynazą granulocytów obojętnochłonnych (neutrophil gelatinase-associated lipocalin – NGAL) jest białkiem sekrecyjnym znajdującym się w ziarnistościach granulocytów obojętnochłonnych, w kom...
Participation of migration paths of selected metals in bone intoxication of Upper Silesia inhabitants
INTRODUCTION: The aim of the paper was to analyze the content of cadmium, manganese, chromium, lead, zinc and copper in the bone tissue of people living in cities in the Upper Silesia Industrial District (Bytom, Katowice...
Evaluation of usefulness of modern echocardiographic techniques using speckle tracking echocardiography, in experimental laboratory conditions, on example model of acute ischemic disease in mice
In recent years, mice have become the most commonly used laboratory animals in preclinical studies. With the increase in their use also in the study of the cardiovascular system (in heart muscle cell regenerating therapi...
Histamine in cheeses – a potential danger?
Cheeses are complex products with high content of fat, protein and other inorganic compounds. It is a food product, which may differ because of their origin, the manufacturing conditions, the microbiological flora and en...
Porównanie parametrów wzrokowych potencjałów wywołanych w przebiegu ostrych zapaleń nerwu wzrokowego o różnej etiologii
WSTĘP: Porównano parametry wzrokowe potencjałów wywołanych wzorcem (pattern visual evoked potentials – PVEP) u pacjentów z ostrym zapaleniem nerwu wzrokowego. MATERIAŁ I METODY: Retrospektywną analizą objęto 49 pacjentów...