Trudności i wyzwania w leczeniu niedosłuchu u dziecka z zespołem Kostmanna – opis przypadku
Journal Title: Nowa Audiofonologia - Year 2018, Vol 7, Issue 3
Abstract
Zespół Kostmanna (ang. Kostmann syndrome) to rzadki zespół pierwotnego niedoboru odporności. Znaczne zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych stanowi istotny czynnik ryzyka ciężkich zakażeń bakteryjnych i grzybiczych. Postępowanie lecznicze w stanach zapalnych ucha środkowego u pacjenta z zespołem Kostmanna jest niezwykle trudne, a powikłania mogą prowadzić do trwałego upośledzenia słuchu, a nawet głuchoty. Niniejszy opis przypadku zawiera historię leczenia niedosłuchu obecnie 16-letniej pacjentki z zespołem Kostmanna. W okresie noworodkowym u dziewczynki wystąpiły pierwsze objawy kliniczne manifestujące się obustronnymi, przewlekłymi stanami zapalnymi ucha środkowego. Skutkiem przewlekłych, ropnych zapaleń uszu były liczne operacje otochirurgiczne, w tym obustronna operacja radykalna zmodyfikowana. Jedyną możliwością skutecznej kompensacji niedosłuchu było zastosowanie protez wykorzystujących kostną drogę przewodzenia dźwięków. W wyniku procesu diagnostycznego zakwalifikowano pacjentkę do operacji wszczepienia systemu BAHA Connect. Przebieg gojenia po operacji powikłany był ostrym stanem zapalnym wokół zaczepu, w konsekwencji prowadząc do konieczności usunięcia implantu. Podczas drugiej próby implantacji zastosowano system BAHA Attract. Zachowanie ciągłości tkanek skórnych pozwoliło na uniknięcie powikłań, jakie wystąpiły po pierwszej operacji. Uzyskano bardzo dobry wynik w zakresie obniżenia progu słyszenia w protezie i poprawy dyskryminacji mowy, co przełożyło się na lepsze funkcjonowanie pacjentki w środowisku domowym i szkolnym.
Authors and Affiliations
Beata Dziendziel, Piotr Henryk Skarżyński, Anna Ratuszniak, Joanna Rajchel, Henryk Skarżyński
Keywords
Related Articles
- EP ID EP393043
- DOI 10.17431/1003093
- Views 65
- Downloads 0
XII Konferencja Naukowo-Szkoleniowa Sekcji Audiologicznej i Sekcji Foniatrycznej Polskiego Towarzystwa Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi, 23–24.05.2017 r., Warszawa
.
Sprawozdanie z European Human Genetics Conference, 21–24.05.2016 r., Barcelona, Hiszpania
Konferencja Europejskiego Towarzystwa Genetyki Człowieka (The European Society of Human Genetics - ESHG) w tym roku odbywała się w połączeniu z Europejskim Kongresem dotyczącym psychospołecznych aspektów genetyki (Europe...
Poczucie niepełnosprawności a percepcja siebie i objawy depresji u osób dorosłych z głuchotą postlingwalną korzystających z implantu ślimakowego
Wstęp: Poczucie niepełnosprawności jest subiektywnym stanem doświadczanym często niezależnie od obiektywnych przejawów niepełnosprawności wrodzonej czy nabytej, np. głuchoty. Wykazuje związek z akceptacją niepełnosprawno...
Trening słuchowy u osób zaopatrzonych w aparaty słuchowe po 60 roku życia
W artykule omówiono cele i zasady prowadzenia treningu słuchowego przeznaczonego dla osób z niedosłuchem związanym z wiekiem, które zaopatrzono w aparaty słuchowe po 60 roku życia. Zwrócono uwagę na potrzebę wprowadzenia...
Doświadczanie objawów depresji u osób dorosłych z głuchotą prelingwalną korzystających z implantu ślimakowego a strategie radzenia sobie ze stresem i samoocena
Występowanie problemów ze zdrowiem psychicznym u osób dorosłych z głuchotą prelingwalną jest wyższe niż w populacji osób słyszących, niezależnie od preferowanego sposobu komunikowania się z otoczeniem (język fonic...