Une fracture pathologique de la hanche chez un adulte révélant une ostéomalacie hypophosphorémique oncogénique secondaire à une dysplasie fibreuse des os
Journal Title: Batna Journal of Medical Sciences (BJMS) - Year 2014, Vol 1, Issue 2
Abstract
L’ostéomalacie hypophosphorémique onco-génique est une pathologie acquise rare (un peu plus de 160 cas sont rapportés dans la littérature). L’anomalie initiale est une sécrétion non régulée du FGF-23 par de petites tumeurs mésenchymateuses à croissance lente. La dysplasie fibreuse des os est une des causes connues de l’ostéomalacie oncogénique dont la forme polyostotique se complique dans 50% des cas d’hypophosphorémie sévère. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 43 ans, hospitalisé pour douleurs osseuses diffuses et fatigabilité musculaire proximale évoluant depuis 2 ans compliquées de fracture pathologique du col fémoral gauche. Le bilan biologique révèle une hypophosphorémie sévère et une élévation des phosphatases alcalines avec calcémie, 25OH-vitD3, PTH sans anomalies. Le bilan radiologique retrouve une déminéralisation diffuse avec fractures vertébrales étagées, une fracture engrainée du col fémoral gauche avec multiples lésions lytiques diaphysaires fémorales bilatérales cloisonnées dont l’étude histologique a conclu à une dysplasie fibreuse des os. Les causes médicamenteuses et le syndrome de Fanconi ont été éliminés. Un traitement à base de phosphore+ 1,25OH-vitD3 est instauré associé à des perfusions intraveineuses de biphosphonates.
Authors and Affiliations
Adnane BOULAROUK
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