Zespół Gorlina-Goltza –opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2014, Vol 10, Issue 2
Abstract
[b] Wstęp.[/b] Zespół Gorlina-Goltza (ZGG) jest chorobą genetyczną dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, z pełną penetracją genu. W około 35–40% przypadków jest wynikiem nowej mutacji, dlatego wywiad rodzinny u tych pacjentów daje wynik negatywny. Obecnie jest opisanych ponad 100 objawów klinicznych, których znaczna część występuje w obrębie twarzowej części czaszki. Charakterystyczne objawy zespołu to liczne ogniska raka podstawnokomórkowego, torbiele zębopochodne szczęki i żuchwy, wrodzone anomalie szkieletu, dołki na powierzchni dłoniowej lub grzbietowej ręki, wady rozwojowe. Ze względu na obecność licznych objawów ze strony układu stomatognatycznego lekarz dentysta czy ortodonta może być pierwszą osobą, która rozpozna ten zespół. Objawy zespołu najczęściej ujawniają się w drugiej dekadzie życia, jednak u niektórych chorych można je dostrzec w dzieciństwie. [b]Cel.[/b] Celem pracy jest przedstawienie zespołu Gorlina-Goltza, z wyszczególnieniem zmian w obrębie twarzowej części czaszki na podstawie danych z piśmiennictwa oraz własnych obserwacji. [b]Opis przypadku[/b]. Autorzy przedstawiają przypadek 5-letniej pacjentki, u której zaobserwowano charakterystyczne dla zespołu cechy: torbiele zębopochodne, anomalię szkieletu w postaci polidaktylii oraz cechy dysmorfii twarzy. Zębopochodne torbiele oraz chirurgiczne zabiegi w celu ich usunięcia były przyczyną utraty zębów mlecznych i stałych, a w konsekwencji – wady zgryzu. Wdrożone leczenie ortodontyczne w prezentowanym przypadku polegało na odtworzeniu okluzji, utrzymaniu przestrzeni dla zębów stałych oraz obserwacji wzrostu i wymiany uzębienia.[b] Wnioski.[/b] Powszechna znajomość objawów zespołu Gorlina-Goltza wśród lekarzy umożliwi wczesne rozpoznanie, a tym samym – wdrożenie właściwego leczenia i wtórnej profilaktyki, szczególnie istotnej w przypadku nowotworów. Leczenie tej jednostki chorobowej wymaga opieki interdyscyplinarnej, w tym – ortodontycznej. (Bałkota B, Radomska A, Tarnawska M. Zespół Gorlina-Goltza - opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Forum Ortod 2014; 10: 127-34). Nadesłano 6.05.2014 Przyjęto do druku 10.06.2014
Authors and Affiliations
Barbara Bałkota, Agnieszka Radomska, Maria Tarnawska
Keywords
Related Articles
- EP ID EP68544
- DOI -
- Views 114
- Downloads 0
Wskazania do augmentacji kostnej przed zabiegiem implantacji u pacjentów z hipodoncją w odcinku estetycznym szczęki
Wrodzony brak zawiązków górnych zębów siecznych w szczęce dotyka około 2 proc. populacji, a podczas planowania leczenia ortodontycznego należy zdecydować, czy odtwarzać miejsce do odbudowy implantoprotetycznej, czy zastą...
Ciężka reakcja alergiczna w przebiegu leczenia ortodontycznego – opis przypadku
Leczenie ortodontyczne pacjenta z atopowym zapaleniem skóry oraz alergiczną reakcją na jeden lub więcej składników aparatu ortodontycznego w wywiadzie niesie ze sobą zwiększone ryzyko wystąpienia reakcji uczuleniowej na...
Odległe wyniki leczenia zgryzów otwartych szkieletowych leczonych z zastosowaniem miniimplantów – doniesienia wstępne
[b] Cel prac[/b][b]y[/b]. Celem pracy jest przedstawienie wyników leczenia zgryzu otwartego szkieletowego przez intruzję górnych zębów bocznych za pomocą miniimplantów, a także ocena stabilności efektów leczenia po roku...
Sprawozdanie z 13. Zjazdu Polskiego Towarzystwa Ortodontycznego we Wrocławiu
Tegoroczny Zjazd Krajowy Polskiego Towarzystwa Ortodontycznego odbył sie w dniach 09-12 września 2009, po raz pierwszy we Wrocławiu. Organizacji 13. Zjazdu podjęło się powstałe rok wcześniej Wrocławskie Regionalne Koło...
Two- versus three-dimensional imaging in subjects with unerupted maxillary canines [i]European Journal of Orthodontics 2011; 33: 344-9[/i]