Zespół Susaca – trudności diagnostyczne
Journal Title: Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny - Year 2018, Vol 23, Issue 1
Abstract
Zespół Susaca (RED-M, SICRET, waskulopatia siatkówkowo-ślimako- wo-mózgowa) to rzadka choroba autoimmunologiczna, należąca do układowych chorób tkanki łącznej. Choroba najczęściej występuje u młodych (21-41 r.ż.) kobiet (3:1). Etiologia choroby nie jest dokładnie znana. Wydaje się, że na rozwój choroby mogą mieć wpływ czynniki infekcyjne lub immunologiczne (obecność u części chorych przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego w niskim mianie, a tak- że regresja zmian pod wpływem terapii immunosupresyjnej). Zespół Susaca najczęściej rozpoczyna się zaburzeniami ze strony centralnego układu nerwowego, a następnie po kilku tygodniach lub miesiącach objawia się pod postacią triady objawów obejmujących podostrą en- cefalopatię, zaburzenia widzenia, niedosłuch. Zmiany nie muszą wy- stępować równocześnie, a ponadto mogą mieć zmienne nasilenie. Dia- gnostyka zespołu Susaca opiera się głównie na objawach klinicznych, diagnostyce okulistycznej i MRI. Ze względu na rzadkość schorzenia i jego nieznaną etiopatogenezę nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących terapii zespołu Susaca. Często choroba ma charakter sa- moograniczający i wówczas trwa ok. 2-4 lata. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, leki immunosupersyjne (cyklofosfamid, azatio- prynę, mykofenolat mofetilu, metotreksat, cyklosporynę A), dożylne preparaty immunoglobulin, leki przeciwpłytkowe, leki przeciwkrzepli- we, tlen hiperbaryczny i plazmaferezę. W opornych na leczenie przy- padkach można podjąć próbę terapii infliximabem lub rituximabem. Wielu ekspertów uważa, że jako uzupełniającą terapię u chorych z zespołem Susaca powinno stosować się leki przeciwpłytkowe, rozkurczające i rozszerzające łożysko naczyniowe. U chorych z niedosłuchem znacznego stopnia poprawę słuchu można uzyskać stosując implanty ślimakowe. W ostrej fazie utraty słuchu oraz szumów usznych pró- buje się stosować iniekcje z deksametazonem do błony bębenkowej. W leczeniu migrenowych bólów głowy stosowane są na tryptany i topiramat, natomiast w leczeniu uogólnionych bólów głowy - pulsy metyloprednizolonu.
Authors and Affiliations
Magdalena Włoch -Targońska, Beata Dubiel -Braszczok
Keywords
Related Articles
- EP ID EP492244
- DOI -
- Views 45
- Downloads 0
Aspects of hereditary angioedema genotyping in the era of NGS: The case of F12 gene
Objective. To screen a cohort of patients diagnosed with non-FXII angioedema for carriage of variants of F12 gene. Material and methods. DNA samples from 191 patients suffering from primary angioedema with normal C1-IN...
Hereditary angioedema: treatment options and availability. Balance between patients’needs and stakeholders’ plans
Hereditary angioedema is a rare and disabling disease characterized by severe, acute, self- limiting edema of the subcutaneous and mucosal tissue. The disease carries significant mortality when the upper airways are invo...
Problem „sterydofobii” wśród pacjentów chorujących na atopowe zapalenie skóry – przegląd zagadnień
Atopowe zapalenie skóry (AZS) jest przewlekłą, najczęstszą obec- nie dermatozą zapalną skóry. AZS cechuje się złożoną patofizjologią, z szerokim spektrum fenotypów klinicznych. Nie do końca poznana etiologia choroby sk...
Kontaktowe zapalenie spojówek i skóry powiek i CBC (Contact Blepharo-Conjuncitivis) na podstawie opisu 2 przypadków
Kontaktowe zapalenie spojówek i skóry powiek zdarza się coraz czę- ściej z powodu zwiększonej możliwości kontaktu skóry oczodołu z przeróżnymi substancjami: alergenami i związkami chemicznymi (leki, kosmetyki, konserwa...
Metabolizm i biologiczna rola czynnika aktywującego płytki krwi (PAF)
Czynnik aktywujący płytki (PAF) jest glicerofosfolipidem, który jako czą- steczka sygnalizacyjna bierze udział w kontrolowaniu wielu procesów biologicznych zachodzących zarówno w osoczu, szpiku kostnym, jak i w pozosta...