Zespoły znamion naskórkowych
Journal Title: Dermatologia Kliniczna - Year 2009, Vol 11, Issue 3
Abstract
Znamiona naskórkowe (Epidermal nevus) to rzadko wstępujące zmiany wrodzone o określonym zaburzeniu rozmieszczenia lub składu ilościowego prawidłowych elementów skóry (hamartoma) pochodzenia ektodermalnego. Defekt genetyczny i patogeneza są najczęściej nieznane. Zmiany chorobowe zazwyczaj lokalizują się na tułowiu lub na kończynach wzdłuż linii Blaschko, ale spotyka się je także na twarzy i szyi. Znamiona zwykle rosną wraz z pacjentem i są stałe, nie ulegając przemianom i regresji. Rzadko opisywano przypadki rozwoju łagodnych lub złośliwych guzów nowotworowych. Ze względów kosmetycznych u niektórych chorych zmiany mogą wymagać chirurgicznego usunięcia. Wyłyżeczkowanie lub ścięcie, krioterapia, laseroterapia, leczenie miejscowe retinoidami i preparatami keratolitycznymi daje okresową poprawę. Leczenie zmian z odczynem zapalnym obejmuje ponadto: maści steroidowe, iniekcje doogniskowe kortykosteroidów, maść z takrolimusem. Przy obecności znamion rozsianych można stosować retinoidy doustnie (działania niepożądane!). W części przypadków konieczna jest także szczegółowa diagnostyka i leczenie wielospecjalistyczne, ponieważ mogą towarzyszyć im różnorodne zaburzenia – zespoły znamienia naskórkowego. Są to rzadkie wrodzone zaburzenia układu nerwowego i skóry charakteryzujące się występowaniem znamion naskórkowych w skojarzeniu ze zmianami mózgowymi, ocznymi, kostnymi, rzadziej sercowymi i nerkowymi. Zależnie od obrazu klinicznego i podłoża genetycznego wyróżnia się różne zespoły: znamienia łojowego, znamienia zaskórnikowego, znamienia Beckera, fakomatozy barwnikowo-rogowaciejącej, Proteusa, oraz wrodzona hemidysplazja, jednostronna erytrodermia ichtiotyczna i wady kończyn (congenital hemidysplasia, unilateral ichtyosiform erythroderma and limb defects, CHILD). W związku z możliwością wystąpienia powikłań neurologicznych, ortopedycznych, ocznych i ze strony narządów wewnętrznych dzieci z zespołami znamienia naskórkowego powinny być objęte szczegółową diagnostyką uwzględniającą badania obrazowe OUN, układu kostnego, narządów wewnętrznych i badanie okulistyczne.
Authors and Affiliations
Anna Lis-Święty, Ligia Brzezińska-Wcisło, Beata Bergler-Czop
Keywords
Related Articles
- EP ID EP86146
- DOI -
- Views 75
- Downloads 0
Harlequin ichthyosis
Harlequin ichthyosis – najcięższa postać wrodzonej rybiej łuski – jest spowodowana mutacją genu ABCA12. Nie zawsze prowadzi do zgonu niemowlęcia i opisano przypadki przeżycia przy rozpoczęciu leczenia doustnymi retinoida...
Ekspresja wybranych białek supresorowych cyklu komórkowego w postaci powierzchownej i guzkowej raka podstawnokomórkowego skóry
Wprowadzenie: Raki podstawnokomórkowe skóry (basal cell carcinoma, BCC) są najczęstszymi nowotworami występującymi u ludzi rasy kaukaskiej. Wśród ich wielu odmian klinicznych i histopatologicznych w praktyce kliniczne na...
Expression of neutrophil elastase in lesional skin is not different in patients with dermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid
Introduction: Neutrophils most probably degrade dermal-epidermal junction (DEJ) in dermatitis herpetiformis (DH) and bullous pemphigoid (BP) by releasing neutrophil elastase (NE) and MMP-9. Objective: The aim of this st...
Renesans w stosowaniu cygnoliny trwa nadal
Cygnolina (ditranol, antralina) jest powszechnie uznawanym środkiem przeciwłuszczycowym od niemal 90 lat. Leczenie cygnoliną jest skuteczne, stosunkowo bezpieczne i obarczone niewielkimi objawami niepożądanymi pod postac...
Gruźlica skóry w materiale Kliniki Dermatologii i Wenerologii w Białymstoku – analiza przypadków i przegląd piśmiennictwa
Cel pracy: Celem pracy była analiza kliniczna i epidemiologiczna przypadków gruźlicy skóry zdiagnozowanych w Klinice Dermatologii i Wenerologii UM w Białymstoku w latach 1994-2007 oraz porównanie ich z danymi piśmiennict...