Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – postępy w diagnostyce i leczeniu
Journal Title: OncoReview - Year 2011, Vol 1, Issue 2
Abstract
Dermatofibrosarcoma protuberans jest rzadkim, rosnącym powierzchownie, mięsakiem tkanek miękkich występującym z częstością ok. 4 przypadków na milion osób rocznie. Zwykle rozwija się na skórze tułowia, występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zachorowań przypada na 3. i 4. dekadę życia. Zmiana rozwija się powoli, jej wzrost może trwać latami. Z czasem dochodzi do akceleracji wzrostu i powstania charakterystycznych guzowatości, od których choroba wzięła nazwę. Przerzuty odległe występują rzadko, częściej w postaci fibrosarkomatycznej nowotworu (FS-DFSP), stanowiącej mniej niż 10% przypadków i wiążącej się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby oraz gorszym rokowaniem. W ponad 95% przypadków tej choroby stwierdzono charakterystyczne zaburzenie genetyczne, będące podstawą rozwoju tego nowotworu. Translokacja pomiędzy chromosomami 17 i 22 powoduje nadmierne pobudzenie receptora PDGFRβ, co skutkuje transformacją i wzrostem komórek nowotworowych. Podstawą leczenia DFSP jest wycięcie zmiany z szerokim marginesem tkanek zdrowych. Mimo udoskonalania metod chirurgicznych (w tym z zastosowaniem zabiegów mikrochirurgicznych) odsetek wznów miejscowych choroby nadal jest znaczny. Wyniki leczenia ulegają poprawie po zastosowaniu uzupełniającej radioterapii. Leczenie choroby zaawansowanej oraz w przypadku wystąpienia przerzutów odległych zrewolucjonizowało w ostatnich latach wprowadzenie do terapii inhibitora kinaz tyrozynowych – imatynibu, którego działanie opiera się na blokowaniu mechanizmu pobudzenia PDGFRβ leżącego u podstaw rozwoju choroby.
Authors and Affiliations
Hanna Koseła, Piotr Rutkowski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP53099
- DOI -
- Views 209
- Downloads 0
Tuberus sclerosis
Imatynib w terapii adiuwantowej pacjentów po zabiegu usunięcia nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) - przegląd systematyczny badań klicznych i metaanaliza
[b]Wstęp:[/b] Zastosowanie terapii adiuwantowej jest zalecane u pacjentów ze znaczącym ryzykiem nawrotu choroby po zabiegu usunięcia nowotworu podścieliskowego przewodu pokarmowego.[b]Cel pracy[/b]: Ocena skuteczności kl...
The role of lapatinib in HER2-positive breast cancer
HER2 positive breast cancer presents 25–35% of newly diagnosed cases and is associated with more aggressiveness and poorer prognosis. The anti-HER2 monoclonal antibody trastuzumab improved the outcome of women with HER p...
Everolimus in every day practice of metastatic renal cell carcinoma therapy – one center experience
Introduction: Everolimus is a selective mTOR inhibitor which received approval for treatment of advanced renal cell carcinoma (mRCC) after progression on or after treatment with VEGF-targeted therapy. The aim of this stu...
Application of echocardiography in oncology – practical remarks
The paper presents the contemporary use of echocardiography in diagnosis of primary and metastatic tumors of the heart as well as in assessment of cardiovascular risk related to medical and interventional oncological the...