RODZINNA DYSPLAZJA WŁÓKNISTA JAKO JEDEN Z OBJAWÓW ZESPOŁU CHOROBOWEGO CZY TYLKO CHERUBIZM?
Journal Title: Pomeranian Journal of Life Sciences - Year 2010, Vol 56, Issue 1
Abstract
Wstęp: Rodzinna dysplazja włóknista zaliczana jest do nienowotworowych chorób kości. W obrębie twarzowej części czaszki charakteryzuje się klinicznie jednostronną lub obustronną zmianą kształtu i wielkości, które prowadzą do przemieszczeń zębów. Celem pracy było przedstawienie 2 spokrewnionych pacjentek, które zgłosiły się do konsultacji ortodontycznej z takimi zmianami. Materiał i metody: Pod uwagę wzięto wywiad, badanie kliniczne, badania radiologiczne oraz dokumentację dostarczoną przez 2 spokrewnione pacjentki: C.A., lat 58 oraz jej córkę, lat 25 i analizę tej dokumentacji. Wyniki: U matki w badaniu klinicznym zewnątrzustnym stwierdzono zaburzenia budowy żuchwy i szczęki polegające na asymetrii wynikającej z obecności guzowatej zmiany zlokalizowanej w dolnym wyrostku zębodołowym, zwłaszcza po stronie lewej oraz na kości szczęki i innych kościach szkieletu. Badanie kliniczne wewnątrzustne wykazało braki zębowe, małe, niekształtne zęby, szparowatość uzębienia, ubytki pochodzenia próchnicowego i niepróchnicowego, takie jak: ubytki klinowe, patologiczne starcie zębów oraz uogólnione rozdęcie wyrostków zębodołowych z rozległą guzowatą zmianą umiejscowioną w rejonie brakujących zębów 34, 35. Zdjęcia pantomograficzne ujawniały występujące obustronnie ogniska zagęszczenia struktury kostnej z towarzyszącymi im zmianami torbielowatymi w obrębie szczęki oraz żuchwy odpowiadające opisom dysplazji włóknistej. U córki wcześniej opisanej pacjentki stwierdzono hirsutyzm, trądzik różowaty, a na radiogramach widoczne były zmiany podobne do okołowierzchołkowego zapalenia przyzębia, co upodabnia je do zespołu Noonan‑like multiple giant‑cell lesion syndrome, a także zespołu Gorlina i Ramona. Dyskusja: Pacjenci dorośli ze zmianami kostnymi o cechach zaburzeń niezłośliwych włóknisto‑kostnych objawiających się wadami zgryzu oraz przemieszczeniami zębów często poszukują pomocy w poradniach ortodontycznych. Wiek przedstawionych pacjentek: matka – 58 lat, córka – 25 lat jest nietypowy dla progresji cherubizmu, dlatego obraz radiologiczny oraz występujące inne zaburzenia ogólnoustrojowe nasuwają podejrzenie, że zaobserwowane zmiany mogą być jedną z wielu cech nierozpoznanych zaburzeń ogólnoustrojowych, wśród których objawem jest rodzinna dysplazja włóknista.
Authors and Affiliations
MARIA SYRYŃSKA , LILIANA SZYSZKA , MARCIN POST
Keywords
Related Articles
- EP ID EP85025
- DOI -
- Views 77
- Downloads 0
Ocena nawyków żywieniowych studentów polskich pierwszego roku medycyny
Wstęp: Jednym z najważniejszych czynników warunkujących prawidłowy wzrost, dojrzewanie, aktywność fizyczną i stan psychiczny jest odżywianie. Prawidłowe wzorce ukształtowane w młodości są niezbędne do utrzymania zdrowego...
BRONCHI REACTION TO THE INHALED SALBUTAMOL ACCORDING TO THE POLYMORPHISMS OF β2-ADRENERGIC RECEPTOR
Introduction: The functioning of β2-adrenergic receptor (β2ADR) depends on its isoforms. Polymorphism of the β2ADR gene has been described, the most frequent being g.46A→G and g.79C→G. The reaction of the bronchi to inha...
Właściwości antyoksydacyjne papryki ostrej odmiany Hungarian yellow
Wstęp: Antyoksydanty zawarte w niektórych owocach i warzywach chronią organizm przed stresem oksydacyjnym, który odgrywa główną rolę w patogenezie starzenia oraz chorób układu sercowo-naczyniowego, nowotworowych i neurod...
Witamina D jako związek o działaniu plejotropowym – przegląd aktualnych badań
Witamina D tradycyjnie łączona jest z mineralizacją ludzkiego kośćca. Udowodniono jednak, iż nie jest to jedyna rola w organizmie, którą odgrywa. Identyfikacja receptora witaminy D, odpowiadającego za aktywność biologicz...
Zawartość kwasu linolowego i alfa-linolenowego w zależności od kraju pochodzenia i warunków parzenia w różnych typach herbaty Yerba Mate
Wstęp: Yerba Mate (Ilex paraguariensis) jest jedną z najczęściej spożywanych herbat w Ameryce południowej. Staje się ona coraz bardziej popularna również w krajach Ameryki Północnej oraz w Europie. Badania naukowe wskazu...