Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej
Journal Title: Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny - Year 2018, Vol 23, Issue 1
Abstract
Zespół aktywacji makrofagów ( macrophage activation syndrome , MAS) jest reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej ( ha- emophagocytic lymphohistiocytosis , HLH). U podłoża choroby znajdu- je się nadmierne pobudzenie i proliferacja makrofagów, co łączy się z objawami uogólnionej reakcji zapalnej, powiększeniem narządów wewnętrznych oraz cytopenią związaną z hemofagocytozą komórek krwiotwórczych w szpiku. Zespół może występować w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, najczęściej w młodzieńczym idio- patycznym zapaleniu stawów, chorobie Stilla i toczniu rumieniowatym układowym. W obrazie klinicznym dominują długo trwające stany go- rączkowe utrzymujące się pomimo stosowania antybiotykoterapii, he- patosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, objawy neurologiczne, niewydolność wątroby i mięśnia sercowego. Jest to ciężkie, zagrażające życiu i potencjalnie śmiertelne powikłanie, dlatego bardzo istotne jest szybkie rozpoznanie oraz zastosowanie optymalnego leczenia. W procesie diagnostycznym MAS można wy- korzystać skalę HScore oceniającą prawdopodobieństwo MAS u pa- cjenta. W przypadku MAS wtórnego do chorób układowych tkanki łącznej, leczenie powinno być rozpatrywane indywidualnie zależnie od choroby podstawowej, czynnika indukującego oraz nasilenia ob- jawów. Pierwszą linię leczenia stanowią glikokortykosteroidy podawa- ne dożylnie w dużych dawkach. W przypadku braku efektów leczenia stosuje się cyklosporynę A, immunoglobuliny dożylnie, etopozyd, pla- zmaferezę, globulinę antytymocytarną, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów ( granulocyte-macrophage colony- stimulating factor , GM-CSF) a także leki biologiczne.
Authors and Affiliations
Joanna Zalewska, Katarzyna Napiórkowska-Baran, Krzysztof Pałgan, Sławomir Jeka, Zbigniew Bartuzi
Keywords
Related Articles
- EP ID EP484764
- DOI -
- Views 62
- Downloads 0
Donosowe glikokortykosteroidy w leczeniu alergicznego nieżytu nosa
Alergiczny nieżyt nosa jest niezwykle częstą, przewlekłą chorobą górnych dróg oddechowych, na którą chorują miliony ludzi na świecie, zarówno dorosłych, jak i dzieci, w istotny sposób wpływającą na jakość życia pacjentów...
Choroby alergiczne oka u dzieci z punktu widzenia lekarza praktyka
Choroby alergiczne oka u dzieci należą do jednych z najczęściej wystę- pujących chorób przewlekłych i są częstym problemem w codziennej praktyce pediatrycznej. Częstość występowania chorób alergicznych oczu jest szacow...
Napady obrzęku naczynioruchowego
Napadowy obrzęk naczynioruchowy jest zjawiskiem częstym, zwłaszcza u osób dorosłych. Pojawiać się może razem z wykwitami pokrzywkowymi i świądem lub bez nich. Może występować samoistnie lub jako objaw towarzyszący inn...
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy u dzieci
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (Hereditary angioedema, HAE) u dzieci jest rzadką chorobą charakteryzującą się epizodami obrzęku tkanki podskórnej lub podśluzowej bez bąbla pokrzywkowego i świądu, ustępującymi spontanicz...
Wpływ białka HMGB1 na barierowe i immunomodulujące właściwości ludzkiego śródbłonka naczyniowego
Wprowadzenie. Białko HMGB1 (high mobility group box 1) jest sy-gnałem zagrożenia uwalnianym przez uszkodzone tkanki i indukują- cym procesy zapalne. Śródbłonek naczyniowy, który tworzy barierę między krwią, a tkanką i...