Nieskuteczność agresywnej terapii immunosupresyjnej, leczenia biologicznego i plazmaferez w leczeniu młodzieńczego tocznia układowego z nieproliferacyjną postacią nefropatii toczniowej
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2013, Vol 26, Issue 5
Abstract
W pracy przedstawiono przypadek 20-letniej obecnie pacjentki, leczonej od 13 roku życia z powodu rodzinnej postaci tocznia trzewnego układowego. Choroba charakteryzowała się od początku bardzo dużą aktywnością kliniczną i serologiczną. W obrazie klinicznym dominowały objawy nefropatii ze stałą tendencją do progresji: od krwinkomoczu, poprzez ciężki zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym, do przewlekłej choroby nerek. Wykonana w pierwszym roku leczenia biopsja nerki wykazała nefropatię kl. II WHO, a po 4 latach nieskutecznego leczenia immunosupresyjnego, w powtórnej biopsji stwierdzono nefropatię kl. II z progresją w kierunku FSGS. Dane z piśmiennictwa wskazują na najczęstsze występowanie u młodzieży nefropatii proliferacyjnych kl. III lub IV wg WHO. W okresie 7 lat pacjentka otrzymywała agresywne, wielokrotnie modyfikowane leczenie immunosupresyjne, początkowo obejmujące podaż cyklofosfamidu, imuranu metyloprednizolonu, a następnie mykofenolanu mofetylu, cyklosporyny A, wreszcie rituksimabu i wykonanie plazmaferez. Nie uzyskano zmniejszenia aktywności klinicznej ani serologicznej choroby, a w przebiegu klinicznym dołączyły się objawy ciężkiej dysfunkcji układu krwiotwórczego, zapalenie trzustki oraz osierdzia. Po 7 latach agresywnego leczenia pacjentka osiągnęła V stadium przewlekłej choroby nerek i rozpoczęła leczenie nerkozastępcze. Przyczyną niepowodzenia jest być może kumulacja kilku niekorzystnych czynników: dodatni wywiad rodzinny, ujawnienie choroby w okresie dojrzewania, nietypowa postać patomorfologiczna nefropatii, wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych.
Authors and Affiliations
Lidia Hyla-Klekot, Grażyna Kucharska, Karina Słonka, Katarzyna Karwicka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54718
- DOI -
- Views 126
- Downloads 0
Clinical genetics of kidney cancer
Among kidney malignancies two main groups can be distinguished:1. Wilms' tumor – nephroblastoma.2. Kidney cancer – adenocarcinoma (carcinoma clarocellulare – CCRC, carcinoma papillare – PRCC, collecting duct carcinoma, c...
Analysis of invasive infections caused by capsular strains in the years 2000-2013 – own observations
Introduction. Invasive infections caused by capsular bacteria Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis and Haemophilus influenzae are a major public health problem, and still, despite the availability of vaccines...
Zespół Cushinga a choroby układu sercowo-naczyniowego
Przewlekła hiperkortyzolemia związana jest z licznymi powikłaniami ze strony układu sercowo-naczyniowego. Badania populacyjne wskazują na zwiększoną śmiertelność w grupie pacjentów z zespołem Cushinga. Głównymi przyczyna...
Allogeneic hematopoietic cell transplantation: current state and future perspectives
Allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT) constitutes a standard treatment of hematological malignant and nonmalignant disorders. The possibilities of finding a donor has been increased by use of unrelated...
Analiza deficytów białkowych u osób hospitalizowanych z powodu biegunki związanej z Clostridium difficile
Wstęp. Zakażenia Clostridium difficile są jedną z dominujących przyczyn biegunki bakteryjnej, zwłaszcza wśród osób po 65. roku życia. Czas trwania hospitalizacji zależy nie tylko od nasilenia biegunki, ale zwłaszcza od d...