Ciężka niedokrwistość hemolityczna makroangiopatyczna u pacjentki z koarktacją aorty – opis rzadkiego przypadku i przegląd piśmiennictwa
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2015, Vol 28, Issue 6
Abstract
Niedokrwistość hemolityczna w przebiegu schorzeń układu sercowo-naczyniowego występuje najczęściej w efekcie uszkodzenia erytrocytów przez sztuczne zastawki serca, rzadziej jako powikłanie innych zaburzeń kardiologicznych. W pracy przedstawiamy przypadek ciężkiej niedokrwistości, wymagającej licznych przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych u 65-letniej kobiety z operowaną w wieku 12 lat koarktacją aorty. Pacjentka była pod opieką Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach od października 2012 do marca 2013 roku. Stężenie hemoglobiny wynosiło przy przyjęciu 6,9 g/dl, retykulocytoza – 68‰, LDH – 1232 IU/l, stężenie haptoglobiny – 0,066 g/l, testy antyglobulinowe wypadły negatywnie – nie stwierdzono obecności immunoglobulin IgG, IgM i IgA oraz C3c i C3d dopełniacza na powierzchni krwinek. Wykluczono obecność klonu nocnej napadowej hemoglobinurii – erytrocyty prawidłowe, obecne antygeny DAF i MIRL. Stwierdzono prawidłowe wartości: oporności osmotycznej erytrocytów, stężenia żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego i CRP. Obserwowano narastające stężenie ferrytyny. Parametry układu białokrwinkowego i liczba płytek krwi w normie. Nie obserwowano organomegalii. W ocenie cytomorfologicznej i histologicznej szpiku pobudzenie układu erytroidalnego, bez cech dysplazji, w badaniu cytogenetycznym – kariotyp prawidłowy. W badaniu z użyciem spiralnej tomografii komputerowej stwierdzono zwężenie światła protezy – maksymalnie 3,5 mm, podwyższony gradient ciśnienia – ok. 100 mmHg. Szeroko zakrojone badania laboratoryjne umożliwiły rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej makroangiopatycznej. W kwietniu 2013 roku u pacjentki przeprowadzono korektę zwężenia, dzięki czemu doszło do ustąpienia hemolizy.
Authors and Affiliations
Dariusz Kata, Ewelina Lieber, Katarzyna Duda, Sławomira Kyrcz-Krzemień
Postać wątrobowa niedoboru alfa-1-antytrypsyny
Niedobór a1 antytrypsyny (a1ATD) jest jednostką chorobową uwarunkowaną genetycznie, która przebiega pod postacią choroby płuc i/lub wątroby. U większości chorych z niedoborem a1AT przebieg jest bezobjawowy lub skąpo obja...
Serum vitamin D concentrations among 609 patients of Endocrine Outpatient Clinic – preliminary report
Introduction. Only scarce data have been published regarding serum vitamin D status in adult population in Poland. The preliminary results of the retrospective assessment of vitamin D status in adult patients of our outp...
Implantowane kardiowertery-defibrylatory
Pierwszą implantację automatycznego kardiowertera-defibrylatora (ICD) wykonano 30 lat temu. Od 1993 roku używa się elektrod przezżylnych. Obecne urządzenia posiadają udoskonalone algorytmy rozpoznawania arytmii. Implanta...
Powszechny niedobór witaminy D u pracowników oddziału ortopedycznego
Wstęp. Niedobór witaminy D jest powszechny w wielu populacjach, a konsekwencje tego niedoboru wykraczają poza układ kostny.Cel pracy. Ocena stężenia witaminy D u pracowników oddziału ortopedycznego w okresie jego fizjolo...
Hereditary prostate cancer
Epidemiologic research conducted over the last two decades has led us to believe that inherited factors play an important role in the etiology of prostate cancer, but the genes, which underlie the inherited susceptibilit...